Una mujer “vampiro” con un raro caso de síndrome de Stevens-Johnson desencadenado por el sol reveló cómo se las arregla sabiendo que solo 30 segundos de exposición a los rayos UV la dejarían hospitalizada.
Aunque a Emily Richardson, de 36 años, le diagnosticaron oficialmente el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) el año pasado, ha vivido con él casi toda su vida. Su primera reacción se produjo cuando tenía apenas un año, causándole úlceras en la boca. Sin embargo, en aquel momento, los médicos insistieron en que alguien con herpes labial debió haberla besado y provocado un brote de herpes.
“Volvió a ocurrir a los 13 y a los 27, y cada vez me diagnosticaban herpes erróneamente. A los 27, empecé a cuestionarme si era herpes o no, pero seguía sin tener ni idea de qué me pasaba”, declaró Richardson, de Murfreesboro, Tennessee, a Newsweek.
Lo que no sabían es que Richardson había recibido tratamiento por una enfermedad cada vez que esto sucedía y estaba tomando medicamentos, lo que provocaba las úlceras como reacción al SJS.
El SSJ es un trastorno poco común de la piel y las membranas mucosas que puede causar una erupción cutánea dolorosa y la formación de ampollas. La capa superior de la piel afectada muere, se desprende y finalmente comienza a sanar varios días después.
La afección suele desencadenarse por medicamentos, y así fue como empezó en el caso de Richardson. Sin embargo, desde que contrajo COVID en 2021, ha sido hospitalizada cuatro veces por SSJ.
Richardson ha pasado los últimos cuatro años insistiendo en que no solo es provocado por la medicación, pero lograr que los médicos crean que también es alérgica al sol no ha sido fácil.
Los médicos creen que nací con una enfermedad autoinflamatoria que me provoca esta rara reacción alérgica al sol. Cada vez que he tenido una reacción ha sido un duro golpe para mi sistema inmunitario, del que nunca me he recuperado del todo. Cada reacción ha debilitado mi sistema inmunitario, lo que ha permitido que se produzcan más reacciones, dijo Richardson.
La mayoría de los médicos aún no me creen cuando les digo que el sol causa el SSJ. Hace unos tres años, finalmente reconocieron que tenía sensibilidad al sol, pero el SSJ fotoinducido es prácticamente inaudito, así que la mayoría de los médicos se negaron a reconocer tanto la sensibilidad al sol como el SSJ.
A pesar de haber sido descartado durante años, Richardson siguió haciéndose pruebas, escáneres, biopsias, exámenes y análisis de sangre para encontrar respuestas. Fue solo después de realizar pruebas a través de la Red de Enfermedades No Diagnosticadas (UDN) que un especialista también sugirió que podría tratarse de SSJ en 2024.
Hasta ese momento, Richardson se sintió completamente sola mientras intentaba convencer a los profesionales médicos.
Continuó: «Mi reacción inicial fue de alegría desbordante y lágrimas, pero desde entonces se ha convertido en ira. Ira porque fueron necesarias cuatro hospitalizaciones, toda una vida de traumas médicos y repetidos despidos médicos para que finalmente me escucharan».
El Dr. Daniel Atkinson , director clínico de Treated.com, declara a Newsweek que la sensibilidad a la luz solar relacionada con el SSJ es poco común y puede afectar significativamente la calidad de vida de una persona. El desencadenante suele ser la radiación UV, pero como no suele reconocerse como un desencadenante común del SSJ, puede ser difícil de diagnosticar.
Si bien el diagnóstico a menudo implica tomar una biopsia o análisis de sangre, señala que no existen pruebas específicas para la exposición al sol.
Atkinson afirmó: «El SSJ es una afección cutánea poco común que se caracteriza por erupciones cutáneas dolorosas, ampollas y descamación de la piel. Suele desencadenarse por medicamentos, como antibióticos, o por infecciones que provocan una reacción exagerada del sistema inmunitario.
Los tratamientos suelen centrarse en abordar las causas subyacentes, en concreto, los desencadenantes de la afección. Controlar esto puede ser difícil cuando el desencadenante es la luz solar. Y como [Richardson] es alérgica a muchos medicamentos, esto también puede suponer un riesgo, lo que podría empeorar su afección y reducir las opciones de tratamiento eficaces.
Durante una reacción de SSJ , Richardson desarrolla úlceras en la boca. Pero como cada reacción es peor que la anterior, la zona afectada ha crecido hasta abarcar también la garganta. Le han advertido que la próxima vez que esto ocurra, necesitará una sonda de alimentación porque hablar y tragar le resultará demasiado doloroso.
Las reacciones también le afectan el rostro y suben por la nariz, causándole lesiones en la piel similares a quemaduras de tercer grado. Declaró a Newsweek que las lesiones son «extremadamente dolorosas» y que lo único que puede hacer es intentar evitar la exposición a los rayos UV.
Desde su diagnóstico, Richardson también ha probado tres medicamentos inmunosupresores, pero ha experimentado reacciones adversas a cada uno de ellos.
“Todo lo que puedo hacer es evitar cualquier exposición a los rayos UV y esperar que cuanto más tiempo pase entre reacciones leves, más tiempo tendrá mi sistema inmunológico para recuperarse”, dijo Richardson.
Desafortunadamente, salir es inevitable. Cuando salgo de casa, me pongo protección UV de pies a cabeza. Tan solo 10 segundos de exposición al sol me causarían una reacción, y 30 segundos me llevarían al hospital. Me mantengo hipervigilante, lo que me causa mucha ansiedad. Por eso solo salgo de casa una vez a la semana.
Por supuesto, Richardson recibe muchas reacciones de la gente al verla completamente cubierta. La mayoría de los transeúntes parecen incómodos, pero Richardson intenta ser positiva y está dispuesta a educar a la gente si le hacen preguntas.
Vivir con SSJ es como «vivir con un arma de doble filo» para Richardson. Además, es alérgica a múltiples medicamentos para tratar los síntomas , por lo que sus únicas opciones son la morfina y el Valium.
Richardson ha empezado a documentar su vida como «vampira» en TikTok (@vampireisem) con la esperanza de concienciar y educar a otros sobre el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Tardó años en hacerse oír, pero espera que otros no tengan que luchar tanto para finalmente obtener respuestas.
También ha creado una página GoFundMe porque sus ahorros se han visto diezmados por las facturas médicas y está demasiado enferma para salir a trabajar.
“La mayor parte del tiempo opero en modo supervivencia y tiendo a olvidar lo impactante que es mi historia porque solo intento sobrevivir. Compartir mi historia ha cambiado mi perspectiva de la vida”, dijo Richardson.
Continuó: «Si los médicos no se aseguran de que sus pacientes no desarrollen una reacción alérgica grave cuando acuden con úlceras bucales o picazón genital, entonces es responsabilidad de los pacientes estar informados. Espero que mi historia anime a la gente a seguir luchando por respuestas médicas, porque nadie más lo hará por ustedes».